Las inmunodeficiencias son estados clínicos en los cuales el sistema inmune no funciona correctamente. Según el Dr. Matías Oleastro, Jefe de Inmunología Clínica del Servicio de Inmunología y Reumatología del Hospital de Pediatría Prof. Juan P. Garrahan, existen las llamadas Inmunodeficiencias Secundarias, en las cuales el sistema inmune se ve afectado por un factor externo a él y que no le permite funcionar por ello, y las Inmunodeficiencias Primarias, enfermedades generadas, en su gran mayoría, por defectos genéticos primarios del sistema inmune. Hoy en día existen unas 470 enfermedades descriptas en este marco.
En la amplia mayoría de los casos los individuos con Inmunodeficiencias Primarias manifiestan problemas de salud. Las infecciones recurrentes, persistentes y/o graves representan las principales manifestaciones. Como se comentó anteriormente, las Inmunodeficiencias Primarias son consecuencia de defectos genéticos, por lo tanto, se nace con ellas. Las manifestaciones clínicas pueden hacerse presentes en cualquier momento de la vida, desde el nacimiento hasta la adultez. Los padres notan que sus hijos desarrollan infecciones muy frecuentes, más graves o de dificultosa curación. Reiteradamente necesitan antibióticos por cuadros infecciosos.
“Las Inmunodeficiencias Primarias son consecuencia de defectos genéticos”
Síntomas
Entre los signos más frecuentes de las Inmunodeficiencias Primarias (IDP) se encuentran las infecciones recurrentes, más duraderas y más difíciles de tratar que las que se presentan en personas con un sistema inmune normal. Así, pueden estar incluidas entre las IDP enfermedades como la neumonía, bronquitis, infecciones de los senos paranasales, infecciones del oído, meningitis o infecciones de la piel frecuentes y recurrentes, inflamación e infección de órganos internos, trastornos de la sangre (como recuentos bajos de plaquetas o anemia), problemas digestivos (como cólicos, pérdida de apetito, náuseas y diarrea), retraso en el crecimiento y el desarrollo de enfermedades autoinmunes, tales como lupus, artritis reumatoidea o diabetes tipo 12.
En tanto, las inmunodeficiencias secundarias (IDS) se presentan en aquellos individuos cuyo sistema inmunológico está debilitado como resultado de una enfermedad o de un procedimiento terapéutico. Aquí también los anticuerpos son insuficientes o están deteriorados, con lo cual el riesgo de infecciones y hospitalizaciones es elevado.
“Las inmunodeficiencias Secundarias se presentan en aquellos individuos cuyo sistema inmunológico está debilitado”
Diagnóstico
El Dr. Oleastro subrayó que “el primer paso es el de definir un diagnóstico preciso, es decir, definir cuál de las diferentes Inmunodeficiencias Primarias tiene el paciente a partir de su asistencia a profesionales especializados. Luego, en función de lo diagnosticado, el paciente debe iniciar un plan de cuidados y tratamientos.
Tratamientos
Los tratamientos se definen en aquellos para disminuir la susceptibilidad a las infecciones como ser, terapia de reemplazo con Gamaglobulina, administración de medicamentos anti microbianos en forma regular, modificación del plan de vacunas, medidas de cuidados e higiene personal y ambiental, etc. En la gran mayoría de los casos los pacientes presentan incapacidad para formar anticuerpos. Para este tipo de deficiencia el tratamiento de reemplazo con Gamaglobulina humana normal representa el pilar fundamental en la prevención de infecciones, asimismo, existen productos para aplicarse por vía intravenosa y otros, para por vía subcutánea. En esta última modalidad los productos utilizados, hasta la fecha, sólo podían ser administrados en poco volumen y a través de varios sitios de punción.
Y, en aquellos destinados a la curación total de la enfermedad mediante una reconstitución del sistema inmune; por su parte, el Trasplante de Médula Osea (células progenitoras hematopoyéticas) obtenidas de un individuo sano y compatible es hoy en día el procedimiento de elección para lograr este objetivo de curación definitiva.
“El Trasplante de Médula Osea obtenidas de un individuo sano y compatible es hoy en día el procedimiento de elección para lograr este objetivo de curación definitiva”